Immunthrombozytopenie (ITP)

Die Immunthrombozytopenie (ITP, früher auch immunthrombozytopenische Purpura genannt) ist eine Autoimmunerkrankung, bei der es zu einem Autoantikörper- und komplementvermittelten Abbau der Thrombozyten kommt. Durch einen relativen Thrombopoetinmangel werden außerdem weniger Thrombozyten produziert. Der daraus resultierende Thrombozytenmangel erhöht die Blutungsneigung.[1] Die geschätzte Inzidenz liegt bei 2 bis 4 Fällen je 100.000 Personen.[2] Die Hälfte der Betroffenen sind Kinder. Bei 70 Prozent der Kinder heilt die Immunthrombozytopenie innerhalb eines halben Jahres wieder ab, bei Erwachsenen hingegen dominieren chronische Verläufe. Insgesamt sind Frauen von der ITP häufiger betroffen als Männer.[3]

Klinik & Diagnostik

Für die Immunthrombozytopenie typische Blutungssymptome sind Petechien an Armen und Beinen, Schleimhautblutungen, verstärkte Periodenblutungen sowie Anämien durch chronischen Blutverlust und sekundären Eisenmangel. Blutungen oder Hämatome können bereits bei kleinen Verletzungen oder Traumata auftreten. Bei vorliegender Blutungsneigung und Thrombozytopenie werden differenzialdiagnostisch zunächst Ursachen wie Chemo- oder Strahlentherapie, Medikamente oder andere Erkrankungen (insbesondere Neoplasien) ausgeschlossen. Der Nachweis von Thrombozytenantikörpern auf eigenen Thrombozyten mittels Immunfluoreszenz kann schließlich eine Immunthrombozytopenie verifizieren.

Therapie

Ziel der Behandlung bei Immunthrombozytopenie ist es, die Antikörperproduktion und den Abbau der Thrombozyten zu hemmen sowie die Thrombozytenproduktion zu steigern. Die Wahl der Therapie richtet sich nach der Blutungsneigung und nicht in erster Linie nach der Thrombozytenzahl.[4]

Kortikosteroide gelten als die Therapie der Wahl. Bewährt hat sich außerdem die Immunmodulation mit intravenösen Immunglobulinen (IVIG). Diese werden eingesetzt vor Operationen, wenn der Patient blutet oder die Thrombozytenzahl unter 10.000/µl liegt. Auch bei chronischen Formen und Kontraindikationen gegen andere Therapieformen sind IVIG angezeigt. Die Therapie mit intravenösen Immunglobulinen ist auch in Kombination mit anderen Therapieoptionen möglich.

Zur Behandlung einer akuten Episode mit IVIG werden 0,8-1 g/kg KG Privigen® am ersten Tag und ein weiteres Mal innerhalb der nächsten drei Tage verabreicht, falls die erste Dosis noch nicht den gewünschten Therapieerfolg erzielt hat. Wahlweise können auch über zwei bis fünf Tage 0,4 g/kg KG täglich infundiert werden. Im Falle eines Rezidivs kann die Behandlung wiederholt werden.

Die Splenektomie ist die Zweitlinientherapie mit der höchsten Rate an dauerhaften kompletten Remissionen. Sie wird erwogen bei persistierender oder chronischer ITP mit mittleren bis starken Blutungen. Weitere immunsuppressive, zytotoxische oder die Thrombozytenproduktion steigernde medikamentöse Optionen erweitern das Handlungsspektrum in der Zweit- oder Drittlinie.

In einer zulassungsrelevanten Studie mit Privigen® erhielten 57 Patienten mit ITP an zwei aufeinander folgenden Tagen je eine Dosis Privigen® von 1 g/kg KG und wurden 29 Tage lang beobachtet. Primärer Endpunkt war eine Ansprechrate von 50 Prozent, wobei ein Ansprechen als Anstieg der Thrombozytenzahl von unter 20x109/l auf mindestens 50x109/l in den ersten sieben Tagen nach der ersten Infusion definiert wurde. Insgesamt sprachen 46 von 57 Patienten auf die Therapie an (80,7 Prozent). Die mediane Dauer von der ersten Infusion bis zum Wirkeintritt betrug 2,5 Tage, die Wirkung hielt median 15,4 Tage an. Bereits drei Tage nach der ersten Infusion traten signifikant weniger Blutungen auf. Der Rückgang der Blutungen hielt bei über 50 Prozent der Patienten bis zum Ende des Beobachtungszeitraums (29 Tage) an. Die Ergebnisse zeigen, dass Privigen® bei Patienten mit Immunthrombozytopenie einen raschen Anstieg der Thrombozytenzahl, einen Rückgang der Blutungsneigung sowie einen bei vielen Patienten über mehr als 4 Wochen anhaltenden Rückgang von Blutungen bewirkt.

Referenzen

1 Matzdorff, A. Immunthrombozytopenie. Dtsch Med Wochenschr 2011;136:1172-1174.

2 Matzdorff A, Giagounidis A, Greinacher A et al. Diagnostik und Therapie der Immunthrombozytopenie, Empfehlungen einer gemeinsamen Expertengruppe der DGHO, DGTI und GTH. Onkologie 2010;33(Suppl3):2-20.

3 Guidelines for the investigation and management of idiopathic thrombocytopenic purpura in adults, children and in pregnancy.Br J Haematol 2003;120(4):574-596.

4 Matzdorff et al. Diagnostik und Therapie der Immunthrombozytopenie. Empfehlungen einer gemeinsamen Expertengruppe der DGHO, DGTI und GTH. Onkologie 2010;33(suppl 3):2-20.