Morbus Kawasaki

Morbus Kawasaki (auch mukokutanes Lymphknotensyndrom genannt) ist eine akute, hochfieberhafte Erkrankung mit multipler Organbeteiligung. Betroffen sind Neugeborene und Kinder. Meistens tritt die Krankheit vor dem fünften Lebensjahr auf.[1] Durch die Erkrankung kommt es zu einer akuten oder chronischen Entzündung mittlerer und kleiner Gefäße. Es besteht die Gefahr von Ödembildungen sowie von Aneurysmen, Thrombosen und Stenosen. Am höchsten ist die Inzidenz mit 50 Neuerkrankungen je 100.000 Personen in Japan und Hawaii, in der restlichen Welt beträgt sie etwa 10 Neuerkrankungen je 100.000 Personen.[2]

Klinik & Diagnostik

Leitsymptom und obligates Diagnosekriterium des Morbus Kawasaki ist hohes antibiotikaresistentes Fieber über mindestens fünf Tage. Darüber hinaus können Lymphknotenschwellungen, eine gerötete und angeschwollene Mundschleimhaut, eine stark gerötete Zunge, flächenhafte Ausschläge an Brust, Bauch und Rücken sowie stark gerötete Handflächen und Fußsohlen auftreten. Auch Bindehautentzündungen und eine Schuppung der Fingerspitzen sind typisch. Die akute Phase ist gekennzeichnet durch massive Entzündungen der Koronargefäße und die Gefahr großer Aneurysmen der Koronararterien. Aneurysmen der Herzkranzgefäße treten bei unbehandelten erkrankten Kindern in rund 15-25 Prozent der Fälle auf und können zu Herzinfarkt, plötzlichem Tod oder ischämischer Herzkrankheit führen.[3,4] Die akut entzündliche Phase ist selbstlimitierend und klingt nach ungefähr drei Monaten ab.

Therapie

Ein frühzeitiger Therapiebeginn ist wichtig, um die Gefahr koronarer Aneurysmen zu senken. Die Standardtherapie besteht aus intravenösen Immunglobulinen (IVIG) in Kombination mit Acetylsalicylsäure (ASS). Die empfohlene Dosis bei dem intravenösen Immunglobulin Privigen® beträgt 1,6 bis 2,0 g/kg KG in geteilten Dosen über 2 bis 5 Tage oder 2,0 g/kg KG als Einzeldosis. ASS wird in einer initialen Dosis von 80-100 mg/kg KG täglich verabreicht, nach Abklingen des Fiebers gefolgt von 3-5 mg/kg KG täglich für 3-5 Wochen. Kortikosteroide können die Entzündung beeinflussen und kommen bei einem Therapieversagen von IVIG in Frage. Möglicherweise sind Kortikosteroide auch eine Option in Kombination mit IVIG. Eine Metaanalyse aus 2013 zeigt, dass die initiale Kombinationsbehandlung das Risiko von Herzanomalien bei vergleichbarem Sicherheitsprofil gegenüber der Therapie nur mit IVIG und ASS senken könnte.[5]

Referenzen

1 Kuo H-C et al. Serum albumin level predicts initial intravenous immunoglobulin treatment failure in Kawasaki disease. Act Paediatrica 2010; 99(10):1578-1583.

2 Melish ME.Use of IVIG in Kawasaki Syndrome.In: Lee ML, Strand V, editors. Intravenous immunoglobulins in Clinical Practice. New York: M. Dekker, 1997:293-307.

3 Belay ED, Maddox RA, Holman RC, Curns AT, Ballah K, Schonberger LB. Kawasaki syndrome and risk factors for coronary artery abnormalities: United States, 1994-2003. Pediatr Infect Dis J 2006;25(3):245-249.

4 Newburger JW, Fulton DR. Kawasaki disease. CurrOpinPediatr 2004;16(5):508-

514. 5 Chen S, Dong Y, Yin Y et al. Heart 2013;99 :76-82.